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선천성 거대 결장증(Congenital megacolon, Hirschsprung’s …
선천성 거대 결장증(Congenital megacolon, Hirschsprung’s disease) · 1) 변비, 토끼똥 같은 굳은 변(enterocolitis가 생기면 설사도 가능) · 2) 복부팽만
Source: m.blog.naver.com
Date Published: 11/17/2022
View: 9482
선천성 거대결장증의 임상 및 병리학적 고찰
선천성 거대결장증은 Hirschsprung이 1887년 만. 성변비로 사망한 심한 복부팽만을 보인 환아 2명을 처. 음 기술한 이래로 50여년 전까지는 치명적인 질환이.
Source: www.jpatholtm.org
Date Published: 4/29/2021
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선천성 거대결장증 – 당신의 건강가이드 헬스조선
선천성 거대결장증은 신경 중에 주로 부교감신경의 분포가 어느 부위 이하에서 제대로 되지 않아 그 이하의 장이 제대로 움직이지 않아 정상적으로 변을 배출할 수 없게 …
Source: health.chosun.com
Date Published: 7/3/2021
View: 3927
우리 아이, 단순 변비인 줄 알았는데 수술해야 한다니… – 한국일보
선천성 거대결장증은 히르쉬스프룽병(Hirschsprung’s disease)으로도 불린다. 선천적으로 장 운동이 원활하지 않아 항문 쪽으로 대변을 밀어내지 …
Source: www.hankookilbo.com
Date Published: 12/22/2022
View: 670
일반인을 위한 선천성 거대결장 강의(연대의대 한 석주교수)
선천성 거대결장이란 장에 분포하는 부교감 신경절이 없어서 생기는 기능적 장폐쇄로 인하여 생기는 병을 말한다. 선천성 거대결장을 가진 태아는 산전에는 특별한 문제가 …
Source: www.biliaryatresia.org
Date Published: 6/18/2021
View: 5482
거대결장증 – 인슈넷
원인 : 선천성 거대결장증은 선천적으로 직장의 신경절 세포가 결여되어 S상결장 부위가 폐쇄되고 상부의 정상적인 장이 확장된 것을 말하고, 후천성 거대결장증은 심한 …
Source: www.insunet.co.kr
Date Published: 5/23/2021
View: 4898
선천성거대결장증 > 건강정보 | 명지병원(제천)
선천성 거대 결장이란 대장의 부교감 신경절 세포가 선천적으로 결여되어 대장 운동이 없는 선천성 질환입니다. 그러므로 이 부위에 장의 연동 운동이 없어지게 되어 …
Source: www.jcmj.co.kr
Date Published: 12/15/2021
View: 2607
내 생애 특별했던 거대결장증 재수술 – 아주대학교병원
이 병은 선천성 거대결장증으로 장관의 신경세포가 없기 때문에 소화된 음식물이 내려오는데도 마치 경련상태같이 수축을 하게 되어 막힌 증상이 나타나는 질환이다.
Source: hosp.ajoumc.or.kr
Date Published: 2/7/2022
View: 7113
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주제에 대한 기사 평가 선천성 거대 결장 증
- Author: 건또리104
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- Date Published: 2019. 3. 27.
- Video Url link: https://www.youtube.com/watch?v=YXdYCJpt96Y
선천성 거대 결장증(Congenital megacolon, Hirschsprung’s disease)
1)
직장 수지 검사 : 직장이 좁고 비어 있음
. 손가락을 뺄 때 대변과 가스가 밀려나옴
2)
방사선 검사
(1) 단순 복부 촬영 : 골반 내 공기가 없는 것이 중요한 소견
(2) 결장 조영술
① 좁아진 무신경절 부위와 확장된 정상적인 상부 장 사이에
이행 부위(transition zone)
를 관찰
②
24시간 후에도 대장에 조영제 잔류
③
total aganglion일 때
는 모든 부위의 장이 좁아져있어 이행부위가 관찰되지 않을 수도 있음
* 관장 등의 전처치를 시행하면 무신경절 부위가 일시적으로 확장되서 진단에 중요한 이행부위를 관찰할 수 없다. 따라서 이 질환이 의심되면 전처치를 하면 안됨!
3)
직장생검 : 직장 압력 검사와 함께 가장 믿을 만한 진단 방법
이며 간단하고 안전하다. 확진검사!!
(1) 흡인 생검 (rectal suction biopsy) : 항문 2cm 이상의 상방에서 실시
(2)
Auerbach 신경총 세포와 Meissner 신경총 세포가 관찰되지 않고
신경 섬유의 비후가 있으면 진단
(3)
Acetylcholesterase histochemistry에 양성(활성증가)
이면 진단적 가치가 있음
4)
직장 압력 검사(Anorectal manometer) : 직장-항문 억제 반사 소실
(1) 풍선으로 직장 확장 시 내괄약근이 이완되는 정상 직장-항문 억제 반사가 없이 오히려 압력이 상승
(2)
영아에서는 검사하기 어려우며
, 결과가 확실하지 않으면 직장 흡인 생검
(3)
만성 장 가성 폐쇄와의 감별
: 만성 장 가성 폐쇄에서 항문 직장 압력 검사는 정상으로 나타남
(4)
정확도 : 90% → 결과가 불확실할 경우 흡인 생검
실시
우리 아이, 단순 변비인 줄 알았는데 수술해야 한다니…
생후 열흘 밖에 지나지 않은 갓난아기가 푸른색의 담즙성 구토가 심해 부모에게 안겨 병원에 왔다. 부모는 출생 직후부터 아이가 구토가 잦아 이상하게 생각했는데, 급기야 배가 심하게 부풀어 오르는 것 같아 병원을 찾은 것이다. 이 아이는 이름도 생소한 ‘선천성 거대결장증’ 진단을 받았다.
◇대변을 밀어내지 못해 변비ㆍ구토 생겨
선천성 거대결장증은 히르쉬스프룽병(Hirschsprung’s disease)으로도 불린다. 선천적으로 장 운동이 원활하지 않아 항문 쪽으로 대변을 밀어내지 못하여 변비ㆍ구토ㆍ복부 팽창 등이 생긴다.
장은 수축ㆍ이완 운동을 통해 음식물을 옮긴다. 이런 장 운동에 관여하는 것이 바로 장관신경절세포다.
태아기에 신경 토대가 되는 세포가 입 부근에서 소장ㆍ대장을 지나 항문 쪽으로 이동하면서 각 기관 순서에 따라 장 말단 부위까지 장관신경절세포가 만들어진다.
어떤 이유로 특정 부위에서 세포 형성이 중단되면 장관신경절세포가 없는 무신경절이 생긴다. 이 무신경절의 80%가 주로 대장 끝부분인 결장에서 나타난다.
신경절세포가 정상적으로 분포된 부분에서는 음식물이 잘 이동하다가도 장 운동을 하지 못하는 무신경절에 이르면 정체돼 계속 쌓이게 된다.
이처럼 쌓이기만 하고 배출하지 못해 해당 부위의 상부 장이 비정상적으로 늘어나면서 거대결장 증상이 생기게 된다.
◇단순 변비로 여겨 방치하다간 생명 위협
선천성 거대결장증은 5,000명 중 1명 꼴로 발병한다. 출생 전에는 별다른 문제를 찾지 못하다 출생 후 장 운동이 시작되면서 증세가 나타난다.
보통 24시간 이내 태변이 배출되지 않거나 구토와 함께 복부 팽창이 되면 선천성 거대결장증을 의심하게 된다.
또한 출생 직후 증상이 나타나지 않더라도 생후 3개월 전후에 변비ㆍ녹색 구토ㆍ복부 불편감 등이 생길 수 있다.
장관신경절세포가 없는 병변 부위가 짧다면 신생아 시절에는 별다른 증상이 나타나지 않다가 2~3세가 돼서야 발현될 수 있다.
변비 증상이 경미하다면 적은 횟수라도 대변을 볼 수 있으므로 심한 변비로 여겨 병을 키울 수 있다. 이 때문에 아이의 변비가 심하다면 한 번쯤 선천성 거대결장증을 의심하는 것이 필요하다.
치료 시기를 놓치면 가스ㆍ변 등이 장에 지속적으로 쌓여 세균 증식과 함께 장염으로 이어질 수 있다. 심하면 패혈증으로 악화돼 생명을 위협할 수 있어 조기 발견ㆍ치료가 중요하다.
◇수술 후에도 배변 관리가 중요
선천성 거대결장증이 의심되면 복부 X선 검사, 대장 조영술 등을 통해 소장ㆍ대장 상태를 확인한다. 비정상적으로 늘어나 있는 부위가 확인되면 직장 조직검사를 실시한다.
이는 항문을 통해 직장 부위에서 조직 일부를 채취해 신경절세포 유무를 확인하는 검사다. 만일 해당 부위에 신경절세포가 존재하지 않으면 선천성 거대결장증으로 확진할 수 있다.
치료하려면 수술이 필요하다. 장관신경절세포가 없는 병변 위치와 길이 및 환자 상태 등을 고려해 수술한다. 무신경절 위치가 결장에 위치하는 경우 대부분 한 번 수술로 완치할 수 있다.
그러나 무신경절 위치가 결장 아닌 그 위쪽에 위치하면 수술이 더 복잡할 수 있고, 때로는 두 번 이상의 수술할 수도 있다.
선천성 거대결장증은 수술도 중요하지만 수술 후 배변장애 관리가 더 중요하다. 수술로 완치된 아이라고 해도 정상 아이보다 변지림이나 변비가 잘 발생할 수 있기 때문이다. 따라서 수술 후에도 정기적으로 전문의와 상담해야 한다.
오채연 고려대 안산병원 소아외과 교수는 “변비는 흔한 배변장애이므로 아이가 지속적인 변비를 해도 지나치기 일쑤”라며 “변비와 함께 복부 팽만ㆍ구토ㆍ심한 설사 등이 나타난다면 소아외과 전문의 진찰을 받아볼 필요가 있다”고 했다.
오 교수는 “선천성 거대결장증은 완치할 수 있고 수술 예후도 매우 좋은 편”이라며 “태변 배출이 늦었고, 평소 배가 많이 부른 한 살 미만 영아나 심한 변비가 있는 2, 3살 유아가 있다면 한 번쯤 이 병을 의심해 보는 것이 필요하다”고 조언했다.
권대익 의학전문기자 [email protected]
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일반인을 위한 선천성 거대결장 강의(연대의대 한 석주교수)
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반드시 의사의 진찰을 받으시기 바랍니다
선천성 거대결장 혹은 무신경절 (先天性巨大結腸症)
(Hirschsprung ’ s disease, Congenital megacolon, Aganglionosis)
역사적 배경 (Historic Review)
1886년 베를린에서 열린 소아과 학회에서 소아과 의사인 Harold Hirschsprung씨가 선천성 거대결장에 대하여 자세히 기술하여 발표함으로써 선천성 거대결장이라는 병이 존재함이 세상에 알려지게 되었다.
Hirschsprung의 발표 전까지는 선천성 거대결장을 가진 아이들은 생후 약 8개월에서 11개월사이에 반복되는 합병증인 심한 장염으로 인하여 사망하는 것이 보통이었으며 환자 보호자나 의사 모두 무슨 병인지도 모르면서 사망하는 아이를 지켜 볼 수밖에 없었던 것이 사실이다. 비록 이 때 Hirshsprung에 의하여 이 병의 존재와 임상 양상이 정리 되어 발표되었어도 선천성 거대결장의 원인이 밝혀지기 까지는 그 후 수십 년의 세월이 흘러야 하였다.
1901년에 Tittel이 선천성 거대결장에서 볼 수 있는 장폐쇄증의 원인이 늘어나지 않은 원위부 대장(distal colon)이며 이 원위부 대장에서 장 신경절 세포(intestinal ganglion cell)가 관찰되지 않는다는 사실을 발표하였다.
Tittel의 이러한 관찰은 사실 선천성 거대결장의 정확한 원인을 파악한 것이었으나 당시에는 심한 체질성 변비를 가진 아이들까지 선천성 거대결장이라는 진단을 붙이므로 혼란이 야기되면서 이 이론은 널리 받아 들여지지 못 하였다. 그러나 1946년 Ehrenpreis가 선천성 거대 결장 환자에서 대장이 늘어남은 대장 원위부의 기능적 장폐쇄가 원인이 된다고 주장하였고 1948년 Whitehouse 와 Kernohan이, 그리고 같은 해에 Zuelzer 와 Wilson이 선천성 거대결장 환자의 원위부 대장에 신경절 세포가 관찰되지 않는다는 사실을 동시에 발표함으로써 비로소 Tittel의 발표한 1901년의 이론이 선천성 거대결장의 병태 생리임으로 널리 인정받게 되었다.
이후 선천성 거대결장의 병태생리를 이해하게 됨으로써 올바른 진단과 치료 방법이 빠르게 정립되게 되었다.
정의 (Definition)
선천성 거대결장이란 장에 분포하는 부교감 신경절이 없어서 생기는 기능적 장폐쇄로 인하여 생기는 병을 말한다. 선천성 거대결장을 가진 태아는 산전에는 특별한 문제가 없어 보이다가( 따라서 산전 초음파등으로는 진단이 안되는 것이 보통임 ) 출생 후 장운동이 시작되면서 증세가 나타나게 된다.
신생아 시기에는 보통 태변(배냇똥, 출생하자 보는 까만 똥)의 배출이 늦거나 태변의 배출이 조금씩만 되어 수일동안 배출되면서 아기가 먹은 것을 토하고 배가 불러지면서 장염이 발생하게 된다. 진단이 늦어지면 장폐쇄로 인한 패혈증으로 사망하거나 장이 터져서 복막염이 되어 사망하게 된다.
만약 신생아 시기를 지나게 되면 만성 변비로 아기가 시달리면서 복부가 불러지고 관장을 하거나 항문을 손가락이나 면봉으로 자극하지 않으면 변을 보지 않는 증세가 나타나게 된다. 이를 계속 방치하면 성장이 느려지고 영양상태가 좋지 않게 되는 경우도 볼 수 있다 그러나 현재는 이렇게 까지 진단이 늦어지는 경우는 드물다.
대부분의 경우 신경절이 없는 부위가 S상 결장 혹은 직장에 국한되어 있으므로 수술 로 쉽게 완치되나 드물게는 신경절이 없는 부위가 소장까지 간 경우는 대변이 그곳에 정체된다. 이런 경우를 전대장 무신경절(total colonic aganglionosis)라고 하며 진단과 치료가 힘든 경우가 많다. 드물게는 대장 전체에 신경절이 없으면서 소장까지 신경절이 없는 경우도 있다. 이 경우는 수술 후 설사와 장염등으로 상당한 고생을 하게 되나 결국은 수년 후 좋아지게 된다. 아주 드물게 소장 전체에 신경절이 없는 경우에는 생존이 힘드나 영양요법과 Ziegler씨의 소장근육절개술을 시행하거나 장루를 30cm 이하로 시행하고 구강섭취와 영양요법을 함으로써 생존이 가능하게 되었다.
빈도 (Incidence)
교과서에 기술되어 있기는 출생아 5000명당 한 명이며 남아 : 여아의 비율은 4 : 1정도이다. 국내에도 이와 비슷한 빈도로 발생하는 것 같다. 전체 신생아 장폐색의 20~25%를 차지하며, 다운 증후군 환아의 5%에서 동반되는 것으로 알려져 있다. 일부 환아에서 가족력이 있을 수 있다.
임상 양상 (Clinical Features)
대부분의 선천성 거대결장의 아기는 신생아 시기부터 변비의 증세가 있다. 신생아 시기에 처음 나타나는 중요한 증세는 출생 24기간 내에 태변을 배출하지 못하고 복부가 팽만하여 지고 수유시 노란 물을 토하는 증세가 나타난다.(그림 1)
그림 1. 선천성 거대결장으로 복부 팽만(abdominal distension)된 아기의 측면 사진
그러나 이러한 증세의 정도는 환자마다 다르게 나타나서 어느 환자는 신생아 시기에 쉽게 문제점이 확인되는 경우도 있으나 어느 환자는 신생아 시기에 정확한 진단이 내려지지 못하는 경우도 있다. 후자의 경우에는 변비가 문제로 남으면서 변비의 원인을 찾다가 결국 진단하게 된다. 이런 아이에게서는 문제가 있다고 생각할 정도의 변비가 나타나는 시기는 수유 패턴의 변화가 있을 때와 일치하는 경향이 있다. 즉 모유 수유에서 분유로 바꾸거나 이유식을 시작하는 시기에 변비의 양상이 확연히 나타나게 된다.
이렇게 대부분의 환아가 영유아 시기에 진단되지만 진단이 늦어져서 아동기에 진단이 되기도 하며 드물게는 성인에서도 진단 되기도 한다. 아동기에 진단되는 환자의 증세는 장기간의 변비가 있어 왔으며 고무 풍선 같이 불러진 배를 가지게 되며 배에서 대변 덩어리가 만져지는 경우가 많으며 때로는 장염의 증세(고열, 복부팽만, 설사, 구토, 복통)을 동반하기도 한다.(그림2)
그러나 현재는 대부분의 소아과 선생님의 이병에 대한 인식의 향상과 부모의 교육, 경제적 여건의 항상으로 그림 2와 같이 장기간 방치된 선천성 거대결장의 아동을 임상에서 보기는 힘들다. 보통 이런 아이들의 엄마들은 아이가 변을 못 보면 관장을 하거나 손가락이나 다른 물건으로 항문을 자극하여 아이가 변을 보게 하는 경우가 있다. 이럴 경우 선천성 거대결장의 가능성을 염두에 두고 전문 의료기관의 진료를 받는 것이 좋다.
그림 2. 선천성 거대결장으로 복부 팽만(abdominal distension)된 아동의 전면 및 측면 사진. 보통 장기간의 변비가 동반된 것을 방치한 경우 이런 모습을 보이게 된다.
선천성 거대결장 환자에서 장염(enterocolitis)을 동반하는 경우에는 설사를 하게 된다. 이는 특히 3개월 미만의 환자의 약 1/3에서 볼 수 있다.
장염은 선천성 거대결장의 가장 중요하고 위험한 합병증이며 이를 방치하는 경우에는 패혈증에 빠져서 사망하게 되므로 주의를 요한다.
진단
1) 직장 수지검사(Rectal Examination: 항문에 손가락을 집어 넣어 검사함)
직장에 손가락을 넣으면 직장이 비어있는 경우가 많으며 손가락을 뺏을 때, 대변과 공기가 다량으로 밀려나오는 것을 보고 이 질환을 의심할 수 있다. 만약 신생아 시기에 체온계를 항문에 넣거나 관장등을 하거나 손가락을 항문에 집어 넣은 후 다량의 변을 본 아기가 다시 복부팽만과 변비가 생긴다면 본 질환을 강력히 의심하여야 한다.
2) 방사선적 진단 (Barium enema, 대장조영술)
신생아 시기에는 일반 방사선 사진에서 특징적인 장폐쇄의 소견을 보이는 경우에는 본 질환을 의심하여야 한다.(그림 3)
그림 3. 선천성 거대결장으로 진단된 신생아의 일반 방사선 사진 그림 4. 대장 조영술에서 브라보콘 모양의 이행 부위를 볼 수 있다.
그러나 아동기의 환자에서는 그림 3과 같은 전형적인 장폐쇄증의 사진보다는 대변이 가득차 있는 사진을 보는 경우가 많다. 임상적으로 선천성 거대결장이 의심되면 대장 조영술(contrast enema, barium enema)를 시행하게 된다.
특징적인 대장 조영술의 사진은 정상 크기의 직경을 가진 무신경절 부위와 장폐쇄로 확장되어 있는 정상 신경절을 가진 대장 사이에 분명한 이행 부위(transitional zone)이 특징적인 브라보콘 모양으로 관찰되면 이 질환의 진단을 쉽게 내릴 수 있다.(그림 4) 그러나 극초단무신경절(ultrashort segment of agangionosis)이거나 전대장무신경절(total colonic aganglionosis)의 경우에는 이런 특징적인 모양이 관찰되지 않는다.
이 경우는 대장조영술로만으로 진단하기 힘든 경우가 많다. 그러나 이런 경우에도 대장조영술후 24시간이 지나도 조영제가 대장에 남아 있는 소견을 보고 이 병을 의심하게 된다.
3) 직장항문 압력 검사(Anorectal Manometry)
정상에서는 직장이 팽창되면 내괄약근이 이완되지만 거대결장의 경우에는 오히려 수축되
는 원리를 이용하여 직장내의 압력 변화를 측정하여 진단한다. 대부분의 병원에서는 시행하지 못하고 일부 대학병원에서만 경험 있는 의사가 시행하여만 정확한 검사가 가능하다.(그림 5)
그림 5-1 자동화된 직장항문내압 측정기 그림 5-2 컴퓨터화된 직장항문내압 측정기로 환자를 검사하는 모습
선천성 거대결장의 경우 정상에서 볼 수 있는 직장항문 억제반사(anorectal inhibitory reflex)가 보이지 읺게 된다.(그림 6) 그러나 이 검사법은 신생아에서 적용하는 데는 여러 무리가 있는 것으로 알려져 있으며 결과의 정확한 판독도 경험있는 의사가 주의 깊게 하여야 한다.
그림 6-1 정상아의 직장 항문압력 검사 결과로 정상아에서 볼 수 있는 직장항문억제반사를 볼 수 있다. 그림 6-2 선천성 거대결장 환자의 직장 항문압력 검사 결과로 정상아에서 볼 수 있는 직장항문억제반사를 볼 수 없다.
4) 직장생검법 (Rectal Biopsy, 조직검사)
직장 생검법은 전신마취가 필요 없이 외래에서도 가능한 흡입생검법(rectal suction biopsy)과 전신 마취하에서 시행되는 수술적 전직장벽 생검법(full thickness rectal biopsy)이 있다 (그림 7).
그림 7. 수술시 전직장 생검을 한 S상 결장의 모습 그림 8. 정상인에서 보이는 장내 신경세포절(화살표). 선천성 거대결장에서는 이 신경세포절이 관찰되지 않는다.
전자는 간편하게 시행되는 반면 얻을 수 있는 조직의 양이 적으므로 부정확한 경우가 많으며 후자는 얻는 조직의 양이 충분하므로 그 결과를 신뢰 할 수는 있으나 전신마취가 필요한 단점이 있다. 보통 선천성 거대결장의 경우 대장조영술과 직장항문내압 검사 결과만 가지고 조직 확진 없이 수술 여부를 결정하며 최종 확인은 전신마취하에서 전직장벽 생검을 시행하여 조직 검사상 정상 신경세포절이 없음을 확인 한 후 수술을 계속 진행하게 되는 것이 보통이다 (그림 8).
감별 진단하여야 할 질병 (Differential Diagnosis)
신생아 시기에는 선천성 거대결장과 감별하여야 할 질환은 태변전증후군(meconium plug syndrome), small left colon syndrome, 그리고 장신경계(Enteric Nervous System, ENS)의 문제로 인하여 발생하는 가성 장폐쇄증(Intestinal Psuedoobstruction)등이 있다. 그 외에도 신생아 패혈증(neonatal sepsis)나 뇌손상(brain injury)도 신생아 선천성 거대결장과 비슷한 증세를 나타낸다.
치료 (Treatment)
1. 장내 감압(Intestinal Decompression)
다른 일반적인 장폐쇄증에 준하여 장내 감압을 실시하며 수액과 항생제를 투여하여 장염과 전해질 불균형을 막으며 장염으로 인하여 발생 할 수 있는 패혈증을 예방한다. 직장내 강압은 진단이 거의 확정된 경우에는 시행하나 진단이 확정되지 않은 경우에는 대장조영술상 이행부위를 인위적으로 없앨 수 있으므로 시행하지 않는 것이 좋다. 그러나 환자의 상태가 좋지 않으면 관장이나 직장관(rectal tube)등을 삽입하여 직장 감압을 실시하여야 한다.
2. 장루술(1차 수술, Colostomy)
일부에서는 장루술 없이 바로 근치적 수술(definite procedure)를 실시하는 소아외과 의사도 있다. 그러나 일반적으로 장루술을 시행하고 신생아 시기를 지난 후 수개월 후에 근치적 수술을 시행하는 것이 원칙으로 되어 있다. 본인 역시 아직은 장루술 없는 근치 수술에 대하여서는 현재는 회의적이다. 그 이유는 징루술 없이 바로 근치 수술을 시행하여 본 결과 일부 환자에서는 여러 가지 문제가 생김을 임상에서 경험하였기 때문이다.
장루가 될 부위는 수술 중 동결절편에서 조직학적으로 충분한 숫자의 신경절이 보이는 부위를 선택한다. 이를 신경절이 있는 부위의 level을 결정한다고 하여 leveling colostomy 라고 한다.
One Stage Operation and Two Stage Operation
장루술 없이 1차에 근치 수술을 하는 경우를 One stage operation d이라고 하며 1차 장루술 후 2차 근치수술을 하는 경우를 Two Stage operation 이라고 한다,
Two Stage operation의 장점과 단점은 다음과 같다.
장점
1). 대변을 잘 배출 할 수 있는 부위가 장루술을 시행함으로써 근치 수술 전 충분히 검증된다. : 비록 장루로 선택된 부위가 조직검사상 신경절이 나오더라도 기능이 좋지 않은 신경절인 경우는 장루술 후 대변이 잘 안나오는 경우도 존재한다. 이 경우에는 장루술 부위를 근치적 수술 시 항문으로 내리게 되면 수술 후 증세가 지속 될 수가 있다. 따라서 2차 수술 전 임상적으로 장루로 대변이 잘 나온다는 것이 확실히 확인 된 후 2차 근치수술을 시행함이 안전하다.
2) 장염이 장루술 후 수개월간 치료 된 후에 수술 하는 것이 좋다: 장염은 선천성 거대결장에서 정도의 차이는 있으나 모든 환자가 가지고 있다고 보아야 한다. 이는 며칠간의 관장으로 완전히 해결되지 않는다. 따라서 장루로 충분한 기간 감압을 하여 장염을 충분히 치료 한 후에 수술을 하는 것이 좋다.
3) 아이가 성장 한 후에 수술을 하게 됨으로써 수술이 쉽고 환자 자체도 수술에 잘 견디게 된다.: 아무래도 신생아 시기에는 꼭 필요한 수술이 아니면 큰 수술은 피하는 것이 좋다. 이는 신생아의 장기가 모든 점에서 미숙하기 때문이다. 또한 모든 조직이 약하고 작기 때문에 신생아 시기의 수술은 그렇지 않은 경우보다 위험을 감수하고 하는 수술이다. 이에 반하여 장루로 아기를 키우고 나서 시행하는 수술은 신생아 시기의 수술에 비하여 의학적으로 기술적으로 쉽고 안전하다.
단점: 장루를 가짐으로써 일어나는 합병증이 발생 할 수 있다. 또한 수술을 2번 받으므로써 비용과 시간이 많이 소모된다.
One Stage operation의 장점과 단점은 two stage operation의 반대가 되므로 생략한다.
One tage operation의 성적은 two stage operation의 성적 보다 좋지 않은 것으로 되어 있다. 한 보고에 의하면 24명의 환자에서 one stage operation을 시행 한 후 그 결과를 살펴보면 1명은 수술 후 사망하였으며 1명은 수술 후 장 염전(bowel volvulus)가 발생하였다고 하며, 9명(39%)은 반복되는 장염(recurrent enterocolitis)으로 고생하고 있었으며 12명(42%)은 수술 후에도 변비가 계속 남아 있었다고 보고하고 있다. (Ascraft의 소아외과 교과서(3판), page 465 인용)
본인 역시 one stage operation을 시행 한 예가 많지는 않으나 비슷한 경험을 한 후에 다시 보다 안전한 two stage operation으로 현재는 돌아와서 수술 하고 있다.
3. 근치적 수술(2차 수술, Definitive Procedures)
근치적 수술 방법은 크게 1) 듀하멜 수술법, 2) 스웬슨 수술법, 3) 쏘아베 수술법이 있다. 이들 모든 방법은 결국은 기능을 잘못하는 신경절이 없는 장(aganglionic segment)를 잘라내고 기능을 잘 하고 신경절 세포가 있는 장(ganglionic segment)을 항문까지 끌어내리는 방법이다. 국내에서느 주로 듀하멜 수술 법을 많이 시행하나 일부에서는 타 방법을 사용하기도 한다. 어느 방법을 사용하던지 종국적인 결과는 대동소이 하다.고 보아야 한다. 수술 방법은 각 수술자가 선호하는 수술을 선택하게 된다.
듀하멜 술식 (Duhamel’s operation) 스웬슨 술식 (Swenson’s operation) 쏘아베 술식 (Soave’s operation)
극초단무신경절(ultrashort segment of aganglionosis)의 수술 방법
신경절이 없는 부위가 항문 입구에서 2 cm에서 8cm이하로 아주 짧은 경우에는 임상적으로 진단하기 힘든 경우가 많으며 이 경우는 수술방법도 차이가 있어서 이러한 거대결장을 극초단무신경절이라고 한다. 이 경우는 항문 괄약근을 절개하여 주는 수술(Lynn’s internal anal sphincteromyectomy)를 항문을 통하여 간단히 시행하므로써 증세가 호전되면서 정확한 진단을 조직 검사를 통하여 시행하게 된다.
만약 이 방법으로도 증세가 호전되지 않으면 일반적인 선천성 거대결장에 준하여 치료를 시행하게 된다.
극초단 무신경절에서 자주 시행되는 항문 괄약근을 절개하여 주는 수술(Lynn’s internal anal sphincteromyectomy)
전대장무신경절(total colonic aganglionosis)의 수술 방법
전대장무신경절이란 앞에서 이미 언급하였듯이 대장의 전체에 신경절 세포가 존재하지 않는 경우로서 선천성 거대결장의 가장 심한 경우를 말한다. 이 경우는 대부분이 신생아 시기부터 증세가 심하게 나타나기도 하나 일반적인 대장 조영술에서는 선천성 거대결장의 특징적인 소견인 이행부위가 관찰이 되지 않기 때문에 수술 전 정확한 진단이 힘든 경우가 많다. 대부분 임상적으로 의심을 하고 개복하여 조직 검사를 통하여 진단하게 된다.
그러나 신생아 시기의 대장 조영술에서 대장의 전체 모습이 물음표(?) 모양을 보이는 경우가 많다. (그림 9)
그림 9. 전대장 무신경절의 신생아는 대장의 길이가 상대적으로 짧아서 대장 조영술에서 대장의 전체 모습이 물음표(?) 모양을 보이는 경우가 많다. (그림 9)
이 경우는 일차로 회장루를 시행하고 추후 듀하멜 마틴 수술(Duhamel-Martin operation)을 시행한다. 이 수술은 대장의 거의 전부를 제거하는 큰 수술이며 수술 후에도 상당 기간 동안을 설사와 전해질 문제로 고생하는 경우가 많으나 차차 좋아지게 된다.
그림 10. 전대장무신경절에서 시행하는 듀하멜 마틴 수술법
수술 후의 치료 (Postoperative Care)
일부 환자는 근치 수술 후 바로 정상에 가까운 변을 보는 경우도 있으나 대부분의 경우에는 대장의 일부가 절제됨으로 인하여 묽은 변을 자주 보게 된다. 따라서 항문 주위의 피부가 처음에는 짓무르는 경우가 많다. 이런 환자에서는 지사제가 처방되기도 하나 시간이 지나감에 따라서 좋아지는 것이 보통이다.
이 시기를 지나면 보통 변실금(fecal incontinence, 변을 참지 못하고 묻히는 현상), 변비(constipation), 그리고 장염(enterocolitis)이 문제가 된다. 이런 문제는 수술 후 몇 개월 후에 나타나기 시작하나 수년이 지나면 좋아지는 것이 보통이다. 그러나 이런 문제를 간과하여 놔두는 경우에는 문제가 심각하여지므로 반드시 외래 추적을 계속 하는 것이 좋으며 문제가 있는 것 같은 경우에는 수술 한 선생님과 의논을 하는 것이 좋다. 주의 하여야 할 점은 선천성 거대결장의 수술 후에 오는 여러 문제는 소아과 선생님들은 개념이 없으므로 소아외과 의사에게 일단 진찰을 받아 보는 것이 좋다고 개인적으로 생각한다.
선천성 거대결장의 환아는 항문 괄약근이 긴장하고 배변시 이완되지 않는 경우가 많은데 이런 경우로 생기는 변비나 장염은 앞에서 언급한 괄약근 절개술로 수술을 하여 주면 좋아진다.
드물게는 항문으로 끌어낸 장의 신경세포가 허혈성 변화로 인하여 없어지는 경우가 있다. 이런 경우에는 재수술이 필요한 경우도 있다.
본 내용은 연세의대 소아외과 한 석주교수의 홈페이지 의 내용입니다.
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또한 본 내용만을 참고 삼아 이를 환자에 적용하는 것은 위험할 수도 있습니다.
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5년 전 어느 날 생후 하루 된 신생아가 태변이 잘 안나오고 수유하면 토하고, 배가 점점 불러진다고 신생아 중환자실에서 연락이 왔다. 아이는 젊은 부부의 첫 아이로 출생 시 체중도 정상이었고 출산과정에서 문제도 없었으며 산전 검사에서도 특별한 이상소견이 없다고 하였다.
눈으로 보기에도 배가 많이 불렀다. 이런 경우는 아이가 아무리 젖을 잘 빨아도 먹이면 다 토하기 때문에 바로 금식을 시켜야 하고 동시에 입을 통해서 가는 관을 넣어서 장안의 공기와 내용물을 뽑아내야 한다. 신생아에서 장이 막히게 되면 공통적으로 초록색 소화액을 토하거나 배가 불러오고 태변이 안 나오는 증상이 나타난다. 태변은 대개 출생 후 24시간 이내에 배설되는 게 정상이다. 장이 막혔다고 생각되는 경우 막힌 부분이 소화기의 윗부분인지, 아랫부분인지를 구분해야 하는데, 이 아이는 엑스레이 촬영상 대장에 문제가 있어 보였다. 항문은 정상으로 보였기 때문에 대장의 신경세포가 없는 병이 가장 의심되었다.
이 병은 선천성 거대결장증으로 장관의 신경세포가 없기 때문에 소화된 음식물이 내려오는데도 마치 경련상태같이 수축을 하게 되어 막힌 증상이 나타나는 질환이다. 대장 조영술을 시행한 결과 직장과 대장이 막힌 것으로 판단되었다. 이런 경우 신경이 없는 장은 제 기능을 못하므로 제거해야 하는데 단순히 제거만 해서는 성공할 수 없다. 이 병이 알려지기 시작한 1950년대부터 최근까지, 가장 표준적인 수술방법은 먼저 병을 확인하고(신경이 없는 위치와 신경세포가 없다는 사실의 확인) 임시로 장루술(인공 항문)을 시행하며, 6개월 정도 지난 후 근치적(根治的) 수술을 하는 단계적 수술방법이다.
증상과 여러 가지 검사에서 병에 일치하는 점이 많았기 때문에 바로 수술을 시행했다. 비록 생후 1주일밖에 되지 않았지만 장루술을 만들어주지 않으면 대변을 볼 수 없고 먹을 수 없기 때문에 가능한 한 신속히 진행했다. 전신마취 후 급속 냉동조직검사를 통해 신경세포가 없는 것을 확인한 후 건강한 부위에 장루술을 설치하였고 경과는 매우 좋았다. 장루술 설치 후 아기는 분유를 잘 먹고 수술 후 약 10일정도 지난 후 퇴원하였다. 퇴원 후 1~2달에 한번씩 병원을 방문하여 잘 먹는지, 체중이 늘어나는지를 보면서 최종적인 근치수술은 생후 6개월까지 기다려야 한다. 6개월까지 기다리는 것이 지루한 시간이지만 더 빨리 할 수 없는 이유는 6개월 정도 성장해야 수술을 견딜 체력도 생기고, 정밀한 수술을 할 만큼 성장하기 때문이다.
퇴원 후 아기는 장루에 비닐주머니를 단 상태였지만 하루가 다르게 체중도 늘고 발육도 잘 되고 있었다. 장루에서는 대변이 나오므로 작은 아이에게 그 비닐 주머니를 달고, 교체하는 게 쉬운 일이 아니고 부모가 배워서 집에서 하게 된다. 그런데 이 아이의 부모는 맞벌이 부부로서 6개월까지 기다리기에는 여러 가지 사정이 여의치 않았던 것 같다. 약 3개월경에 내원하여 다른 병원을 알아보니 더 일찍 하는 병원이 있다면서 그 병원으로 가겠다는 것이었다. 그 의사분도 나름대로 경험이 있는 분이므로 아이의 일생에 큰 영향을 줄 수 있었던 거대결장증 재수술에 대해 보호자의 결정을 막을 수 없었다. 그 병원에 가서 성공적인 수술을 받기를 기원하면서 모든 검사 자료를 드렸다.
그로부터 약 6개월 후에 엄마가 아이를 데리고 다시 방문했다. 자초지종을 들어보니 그 아이는 생후 3개월경에 원하는 병원에 가서 수술을 받았고 수술 후 합병증도 없었지만 대변이 잘 안나온다는 것이었다. 그 쪽 병원에 몇 차례 입원했다고 하였다. 할 수 있는 최종 조치까지 했는데 아이는 대변을 더 못 본다고 하면서 집이 수원이고 해서 더 이상 그 병원을 가기가 힘들다고 하였다. 수술을 받은 후 약 6개월간 엄마와 아기는 무척 고생을 한 것 같아 보였다. 그랬음에도 불구하고 아이는 대변을 보지 못하니 엄마는 괜히 그 병원으로 갔나 하는 후회의 기색도 보였다.
그 동안의 경과, 검사들을 보니까 수술은 잘 끝났으나 장이 연결된 부위에서 대변이 잘 통과하지 않아 스텐트를 넣은 상태였다. 스텐트는 금속 그물 망사로 만든 원통형의 장치로서 소화기가 좁은 경우에 넣는 장치인데 그 장치가 엑스레이 사진에서 확인되었다. 문제는 이 장치를 제거한 후 대변을 잘 볼 수 있도록 재수술을 해서 반드시 성공해야만 하는 경우였다. 이 금속 그물 장치의 제거부터가 난제였다. 항문을 통해서 빼야 하는데 망사사이로 점막이 자라 들어온 상태라서 최후에는 그 장치를 철사가위로 조각조각 내서라도 빼기로 했다. 이 것을 제거하고 다시 장루술을 만들기 위해 수술을 하게 되었다. 부모의 입장에서 일찍 수술과정을 마치기 위해 다른 병원에 갔다가 다시 안 좋은 상태로 돌아와 장루술을 다시 받게 되고 수술결과도 매우 나쁠 수 있는 재수술을 받게 되어서 무척 힘들어 보였다.
거대결장증에서 재수술은 누구나 하고 싶어 하지 않는 어려운 경우이지만 최선을 다하는 수밖에 없었다. 그 장치는 정말 힘들게 몇 조각으로 분해하여 제거 할 수 있었는데 항문으로만 되지 않아서 개복을 한 후 양방향에서 접근해서 제거할 수 있었다. 그 장치가 있던 부분의 점막은 손상되어 다시 재생하는데 걸리는 시간 등을 고려하여 최종적인 재수술을 계획해야 했다. 거대결장의 수술방법에는 크게 3가지가 있는데 각각 장을 연결하는 방법에 차이가 있다. 만일 한 가지 방법으로 실패한 경우에는 다른 방법으로 해야만 하는데 무엇보다도 인간에게 매우 중요한 기능중의 하나인 대변배설이 걸려 있어 재수술이 큰 부담이 된다. 수술이 잘 안 될 경우 대변배설이 잘 안되거나 대변을 참지 못하는 상태가 될 수 있다. 이 환자는 2차 장루술 받은 후 3달 정도 지나서 재수술을 했으며 정말 어려운 경우이고 흔히 겪을 수 없는 상태였지만 5시간 정도의 긴 수술 끝에 계획했던 수술을 잘 마칠 수 있었다.
수술 후 4~5일 지나서부터 환자는 대변을 보기 시작했고, 입으로 음식을 먹을 수 있었다. 정말 어려운 과정이었지만 계획한 대로 수술이 진행되었고 걱정했던 일들이 생기지 않아 다행이었다. 아이가 회복을 하면서 잘 먹어 몇 달 동안 먹지 못해 수척했던 아이의 혈색이 좋아지고 체중이 불기 시작했다. 몇 년이 지난 지금 환자는 일년에 한번씩 외래를 방문하는데 가끔 변비가 있다고는 하지만 큰 지장 없이 지내고 있다. 이 아이의 경우 재수술의 성공여부가 아이의 일생에 너무나 큰 영향을 미칠 수 있기에 수술에 최선을 다했고 수술이 성공하여 아이와 부모 모두 건강하고 행복한 삶을 살고 있기에 오랫동안 기억에 남아있다.
[글] 외과 홍정 교수
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